O Grupo Heme
Autor: Paulo Cesar Naoum |
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A
síntese do grupo heme ocorre nas mitocôndrias ao mesmo
tempo em que as globinas alfa, beta, gama e delta são produzidas.
O grupo heme é composto por um anel porfirínico no
qual se acomoda em seu centro um átomo de ferro ligado a
quatro átomos de nitrogênio (figuras 3.11 e 3.12). |
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Figura 3.11 – O grupo heme composto pela molécula anelada de porfirina e o ferro em sua região central. |
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 Figura 3.12 – Representação da estrutura molecular do grupo heme inserido na globina. No centro, a esfera maior representa o ferro circundado pelo anel de porfirina. As estruturas carbonadas mais claras indicam as posições dos aminoácidos hidrofóbicos que protegem o grupo heme da água circundante. As estruturas escuras e maiores são os aminoácidos hidrofílicos da superfície interna da globina. |
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| É importante saber a respeito da formação do grupo heme por duas razões. A primeira, é que a síntese anormal da protoporfirina (anel porfirínico) pode resultar em doenças conhecidas por porfírias (figura 3.13) e a segunda razão está relacionada com o próprio metabolismo do ferro. Ambas têm influência no desempenho da síntese do grupo heme e, consequentemente, da hemoglobina. |
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 Figura 3.13 – Síntese da molécula de porfirina e do grupo heme após a incorporação do ferro, e a relação das deficiências enzimáticas com doenças que causam as porfírias. |
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O ferro tem igual importância que as sínteses de porfirinas e de globinas para compor a complexa molécula de hemoglobina. Assim, situações que diminuem a oferta de ferro, como são os casos da perda crônica de sangue, da carência de alimentos que contém ferro e da síndrome de má absorção de ferro, tem influência na síntese da hemoglobina. Ao finalizar esse item é importante destacar que os defeitos genéticos que afetam a estrutura da molécula com produção de hemoglobinas variantes, e aqueles que desequilibram as proporções de globinas alfa e beta sintetizadas dos quais surgem as talassemias, serão comentadas nas seguintes páginas: |
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| · Hemoglobinopatias · Doença falciforme · Talassemias · Hb Instáveis · Hb Variantes (listagem) |
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