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Autores: Paulo Cesar Naoum
Alia F. Maluf Naoum
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As
combinações entre as diferentes globinas do tipo alfa
(z, a)
com as do tipo beta (e, g,
b e d)
formam as hemoglobinas embrionárias, fetal e pós-nascimento,
conforme pode se ver na figura 3.6 e tabela 3.1. |
Figura 3.6 – Eletroforese de hemoglobinas
em acetato de celulose – pH 8,6. Comparação entre
hemolisado com hemoglobinas de um embrião, da Hb A de uma pessoa
sem hemoglobinopatias e da Hb S (SS) de uma pessoa com anemia falciforme.
Observar que no embrião as hemoglobinas Portland e Gower-1
são as mais concentradas, seguida da Hb Fetal e Gower-2.
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Tabela 3.1 – Relação entre os diferentes tipos
de hemoglobinas, composições estruturais e concentrações,
com as fases de desenvolvimento ontogênico. |
Fase da ontogênese |
Hemoglobina |
Estrutura |
Concentração (%) |
Embrionária |
Gower – 1
Portland
Gower – 2 |
z
2 e
2 z 2
g 2 a
2 e
2 |
20 –
40
5 – 20
10 – 20 |
Fetal (*) |
Fetal |
a
2 g
2 |
90 – 100 |
Pós - Nascimento |
A
A2
Fetal |
a
2 b
2 a 2
d 2 a
2 g
2 |
96 – 98
2 – 4
0 – 1 |
(*) Na fase fetal ocorre o início as síntese da Hb A,
não excedendo 10% de concentração.
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As hemoglobinas embrionárias (Gower-1 e
Gower-2) apresentam baixa afinidade ao oxigênio, fato que
permite rápida liberação de oxigênio
na fase embrionária inicial (figura 3.7). A outra hemoglobina
embrionária (Hb Portland), pelo fato de ter a globina gama
em sua composição, apresenta-se com alta afinidade
ao oxigênio, e sua presença é mais representativa
na de transição entre embrião e feto (figura
3.8). Ao se transformar em feto (figura 3.9), a hemoglobina predominante
é a Hb Fetal que tem alta afinidade ao oxigênio e é
a causa da elevada concentração de hemoglobina em
sangue de neonatos.
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Figura 3.7 – Blastocisto na parede do útero.
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Figura 3.8 – Evolução embrionária.
Embrião de 2 meses. |
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Figura 3.9 – Evolução embrionária
e fetal. Feto com 8 meses |
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Seis meses após o nascimento, a criança
apresenta estabilidade das hemoglobinas com o predomínio
da Hb A (96 – 98%), Hb A2 ( 2 – 4%) e Hb Fetal (0 –
1%). Essas concentrações podem ser avaliadas por fracionamento
eletroforético (figura 3.10) ou cromatográfico.
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Figura 3.10 – Eletroforese de hemoglobina com
as frações normais (A2, Fetal e A). |
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O equilíbrio entre as sínteses de
globinas alfa com as globinas beta, delta e gama é fundamental
para o processo metabólico e fisiológico que ocorre
no interior dos eritrócitos. O esquema abaixo mostra a relação
entre as sínteses de globinas alfa, beta, delta e gama e
o equilíbrio molecular e o fracionamento de Hb normais e
pessoa com idade superior 6 meses.
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